В данной работе рассмотрена структура поражений головного мозга у детей, переведенных из реанимационного отделения в отделение патологии новорожденных и в последствии выписанных домой (по материалам за 1997/98 гг. ДГБ N 17). В структуре заболеваемости поражение ЦНС как основная патология отмечена в 82% случаев, в остальных - как сопутствующая. За два года было пролечено 954 ребенка, среди которых доношенные составили 30,5% (291 ребенок), а недоношенные - 69,5% (663 ребенка), причем детей с гестационным возрастом до 32 недель было 241, что составило 25,2% от общего количества. Среди недоношенных данная гестационная группа составила 36%(см. рис.1).
   Развитие технологий выхаживания глубоконедоношенных детей привело к снижению смертности и выживанию детей с тяжелой неврологической патологией. Диагностика гипоксически-ишемических и геморрагических повреждений головного мозга базировалась на данных нейросонографического исследования, проводимого всем детям в первые сутки поступления и в динамики. Помимо этого, оценивались данные анамнеза, неврологического статуса, показатели ликвора при люмбальной и вентрикулярной пункций.
   Основными причинами возникновения гипоксически-ишемической энцефалопатии в условиях перинатальной гипоксии являются:
   - гипоксемия, метаболический ацидоз
   - гипоперфузия вещества мозга.
   Особенностью недоношенных детей являются зоны локализации поражения:
   - перивентрикулярное белое вещество.
   Причины возникновения геморрагической энцефалопатии:
   - реперфузия при ишемии ткани мозга
   - в условиях тяжелой асфиксии с перепадами артериального давления
   - и острой кровопотери.
   Особенность недоношенных:
   - нарушение ауторегуляции мозгового кровотока в условиях асфиксии и наличие у детей до 32 недель гестации незрелой ткани герминального матрикса. Поэтому любые факторы, вызывающие перепад артериального давления и повышение мозгового кровотока могут стать причиной кровоизлияния:
неадекватная коррекция шока любой этиологии,
введение гиперосмолярных растворов,
быстрое введение волемических растворов,
резко возникшая гиперкапния (обтурация дыхательных путей, неадекватная коррекция ацидоза),
дегидратация,
гипергликемия.

   
   При гипоксически-ишемической энцефалопатии у недоношенных развивается перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ), в тяжелых случаях приводящая к образованию кист. Нами было выявлено 17 случаев кистозной формы ПВЛ только у детей до 32 недель гестации, что составило 7% патологии в данной группе. Клиническая картина гипоксически-ишемического поражения не имеет специфической неврологической симптоматики. При легкой степени отмечается синдром гипервозбудимости, оживление рефлексов в первые дни жизни, при среднетяжелой форме - синдром угнетения, вегето-висцеральные расстройства, при тяжелой - стойкий судорожный синдром, угнетение ЦНС до комы, дыхательные нарушения.
   Среди геморрагических поражений мозга у недоношенных выделялись субэпендимальные (СЭК) и внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) II-IV степеней (см. рис. 1). В гестационной группе до 32 недель геморрагическая энцефалопатия диагностирована у 69% пациентов (у детей 33-37 недель лишь в 18% см. рис. 2). СЭК выявлены у половины этих детей и в клинической картине отмечались лишь явления синдрома общемозговых расстройств. ВЖК II степени возникли у 20 детей (8,3%) и сопровождались симптомами угнетения ЦНС, судорогами в первые 3-е суток жизни, дыхательными нарушениями. ВЖК III-IV - массивные внутрижелудочковые геморрагии со значительной дилатацией желудочков и распространением на белое вещество отмечено у 11 детей (4,6%) и протекало с тяжелыми клиническими нарушениями - комой, угнетением центральной гемодинамики, длительным судорожным синдромом, стойкой мышечной гипотонией. У трети детей с ВЖК III-IV развилась окклюзионная гидроцефалия, потребовавшая проведения операции вентрикуло-перитонеального шунтирования (ВПШ). В группе детей до 32 недель (см. рис. 3) наибольшая частота ВЖК отмечена в гестационной группе 26-28 недель: ВЖК III-IV степени выявлено у 14 детей, что составило 23,3%. У детей 24-25 недель гестации не было ВЖК IV, что, видимо, позволило им выжить. Всего же у детей до 28 недель гестации геморрагические поражения составили 80% и кистозная форма ПВЛ - 6,6%. Однако, тяжелые формы ишемически-геморрагических поражений ЦНС выявлены у 19 детей (в 28% случаев). Кистозная форма ПВЛ отмечена нами с наибольшей частотой в гестационной группе 30-31 неделя (в 10% случаев) и не выявлена у детей 24-26 недель гестации.
   Если отдельно рассмотреть группу детей с массой тела при рождении < 1000 г. (42 ребенка) (см. рис. 4), то основное количество составили дети 26-27 недель гестации (57%) и у них же имелась наибольшая частота ВЖК III-IV - 21%. Всего в группе детей до килограмма ишемически-геморрагические поражения мозга составили 92%, но тяжелой степени - 40% (у 17 детей). Дети 24-25 недель гестации не имели тяжелых форм ВЖК и ПВЛ, однако развили БЛД (в 62,5%) и ретинопатию 3-5 степени (в 37,5%). Неврологический прогноз зависел от степени тяжести поражения мозга и срока гестации. Особенности локализации ишемического поражения мозга у недоношенных детей и результаты наших клинических наблюдений позволяют думать о наличии резервного потенциала для лучшего неврологического исхода. Среди детей до 1000 г. к одному году 20 детей имеют минимальную мозговую дисфункцию (ММД), но эти дети не переносили тяжелые степени ВЖК. У 9 детей, (в анамнезе ВЖКIII-IV и кистозная форма ПВЛ) имеются тяжелые неврологические нарушения, у 3 из них развилась окклюзионная гидроцефалия, произведена операция ВПШ, но эти дети имеют грубую задержку развития и тяжелую патологию зрения. При перенесенном ВЖК III-IV степени, независимо от развития окклюзии (с условием, что эти дети были прооперированы) прогноз зависит от срока гестации (зрелости ребенка) - дети с более высокой степенью гестации имеют благоприятный неврологический исход. Нами прослежены отдаленные результаты детей с ВПШ (3 пациента - 2, 3 и 5 лет) - это здоровые дети (см. рис. 5).
   В лечении и профилактике возникновения ишемически- геморрагических поражений головного мозга следует выделить мероприятия, направленные на основные механизмы патогенеза:
   1. Применение стероидов у беременных с угрозой преждевременных родов.
   2. Профилактика и лечение отека мозга:
адекватная вентиляция легких, режим без гиперкапнии и гипероксемии,
поддержание стабильного артериального давления,
профилактика и лечение гиперволемии, гиповолемии,
   коррекция метаболических нарушений (ацидоза, гипогликемии, гипокальцемии, гипернатриемии,
лечение внутричерепной гипертензии,
лечение судорог.
   3. Поддержание адекватного микроклимата,
   4. Максимальная реабилитация, начиная с раннего постреанимационного этапа.
   Таким образом ишемически-геморрагические поражения головного мозга с наибольшей частотой встречаются у детей до 32 недель гестации (в 76% случаев). В то же время основную патологию имеют дети до 28 недель гестации (у них данная патология составляет 85%). Так, ВЖК III-IV степени выявлена у пятой части детей до 28 недель гестации и лишь в 6,3% - у детей 29-32 недель гестации. Кистозная форма ПВЛ с наибольшей частотой отмечена в гестационной группе 30-31 неделя и не имелась у детей 24-26 недель гестации.
   В то же время у детей до 28 недель гестации имелась тяжелая сопутствующая патология - поражение легких (БЛД), которое отмечено у 13% детей этой группы и ретинопатия недоношенных тяжелой степени (у 40%), что существенно повлияло на качество жизни.
   Неврологический прогноз глубоконедоношенных детей зависит от степени поражения ЦНС и в силу особенностей развития незрелых структур мозга позволяет полноценно реабилитировать данных пациентов.

   рис. 1 СТРУКТУРА ПОРАЖЕНИЙ ЦНС ЗА 97-98 гг. (ВСЕГО 954 РЕБЕНКА).

ДИАГНОЗ НЕДОНОШЕННЫЕ 663 ребенка (69,5%) ДОНОШЕННЫЕ 291 ребенок ВСЕГО   до 32 недель 241 (36%) 33-37 недель 422 (64%) (30,5%) 954 ребенка Перинатал. энцефалопатии 54 (22%) 299 (71%) 246 (84%) 599(63%) Субэпенд. Кровоизлияния 120 (50%) 52 (12,5%) 10 (3,4%) 182 (19%) ВЖК II ст. 20 (8,3%) 12 (2,8%) 2 (0,7%) 35 (3,7%) ВЖК III ст. 15 (6,7%) 5 (1,2%) - 20 (2%) ВЖК IV ст. 11 (4,6%) - - 11 (1,1%) Всего ВЖК I-IV ст. 166 (69%) 75 (18%) 12 (4%) 248 (26%) САК - 30 (7%) 16 (5,5%) 46 (4,8%) ЧСРТ - 5 (1,2%) 10 (3,4%) 15 (1,6%) ПВЛ (кистозная ф-а) 17 (7%) - - 17 (1,8%) Внутримозг инфаркт - - 2 (0,7%) 2 (0,2%) Атрофия мозга - 3 (0,7%) 3 (1%) 6 (0,6%) ВУИ с поражением ЦНС 4 (1,6%) 10 (2,4%) 2 (0,7%) 16 (1,7%)

   рис. 2

   рис. 3 СТРУКТУРА ПОРАЖЕНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ ДО 32 НЕД. ГЕСТАЦИИ

ДИАГНОЗ 24-25 нед. 26-28 нед. 29-30 нед. 31-32 нед. Всего   620-800 г. 800-1250 г 900-1500 г 1100-2100 г 620-2100 г Количество детей 8 (3,3%) 60 (25%) 71(29%) 102 (42,7%) 241 СЭК 4 (50%) 25 (42%) 39 (55%) 52 (51%) 120 (50%) ВЖК II 3 (37,5%) 7 (12%) 7 (9,8%) 3 (2,9%) 20 (8,3%) ВЖК III 1 (12,5%) 8 (13,3%) 3 (4,2%) 3 (2,9%) 15 (6,2%) ВЖК IV - 6 (10%) 4 (5,6%) 1 (0,9%) 11 (4,6%) Кистозная форма ПВЛ - 4 (6,6%) 6 (8,4%) 7 (6,8%) 17 (7%) Всего ишемически-геморрагич. поражений 58 (85%) 59 (83%) 66 (65%) 183 (76%) ВЖК III-IV и кистозная ф-ма ПВЛ 19 (28%) 13 (18%) 11 (10,8%) 43 (18%)

   рис. 4 СТРУКТУРА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ДЕТЕЙ ДО 1000 г (42 ребенка)

Гестация (недели) 24/25 26/27 28 29/30 Всего Вес 620-800 800-990 800-1.000 850-1.000 620-1.000 Кол-во 8 (19%) 24 (57%) 6 (14,3%) 4 (9,7%) 42 (100%) CЭК 4 (50%) 8 (33%) 1 (16,6%) 1 (25%) 14 (33%) ВЖК II 3 (3,75%) 3 (12,5%) 1 (16,6%) 1 (25%) 8 (19%) ВЖК III 1 (12,5%) 3 (12,5%) 3 (50%) - 7 (16,6%) ВЖК IV - 2 (8,5%) - 1 (25%) 3 (7,1%) ВЖКI-IV 8 (100%) 16 (66%) 5 (83%) 3 (75%) 32 (76%) Кистоз. ф. ПВЛ - 3 (12,5%) 2 (33%) 2 (50%) 7 (16,6%) Всего геморрагически-ишемических поражений мозга 39 (92%) ВЖК III-IV и кистозной формы ПВЛ 17 (40%) ROP III-V 3 (37,5%) 13 (54%) 2 (33%) 1 (25%) 14 (45%) БЛД 5 (62,5%) 5 (21%) - - 10 (24%) Катамнез 6 детей ММД 10 дет. ММД 3 реб. ММД 1 реб. ММД 20 дет. ММД   1 реб. ЗПМР 2 реб. ЗПМР 3 реб. ЗПМР 3 реб. ЗПМР 9 дет. ЗПМР

ММД - минимальная мозговая дисфункция,
ЗПМР - грубая задержка психомоторного развития.

    рис. 5 ДЕТИ С ВЕНТРИКУЛОПЕРИТОНЕАЛЬНЫМ ШУНТОМ (С ОККЛЮЗИОННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИЕЙ) Всего 12 детей.

Диагноз Масса Срок гестации Катамнез ВЖК IV 1.250 30 5 лет, здоров ВЖК III 1.180 30/31 3 года, здоров ВЖК IV 1.165 31/32 2 года, ММД ВЖК IV 1.910 31/32 1 год ВЖК IV 1.230 29 1 год, ДЦП ВЖК IV 1.800 30 отказ от опер., умер ВЖК IV 1.080 25/26 осложнение ВПШ, умер ВЖК III 850 28 ЗПМР, ROP ВЖК IV 980 26/27 ДЦП, ROP V ВЖК III 2.050 31 ММД ВЖК IV 980 26/27 - ВЖК IV 1.100 28 ROP III-IV

    Следующая статья:
    Л.Н.Софронова, И.В.Добродеева
Результаты лечения и наблюдения детей с бронхолегочной дисплазией